腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
俄乌局势进展:泽连斯基呼吁北约加速接受乌克兰 俄方更换特别军事行动总指挥******
中新社北京1月12日电 综合消息:据乌通社报道,乌克兰总统泽连斯基11日表示,北约应启动机制加速接受乌克兰。俄媒报道称,俄罗斯国防部长绍伊古11日宣布更换俄对乌克兰开展特别军事行动区域联合部队总指挥,由俄武装力量总参谋长格拉西莫夫出任。
泽连斯基呼吁北约启动机制加速接受乌克兰
据乌通社11日报道,乌克兰总统泽连斯基当天表示,北约应启动一项机制加速乌克兰加入北约。
据报道,泽连斯基在卢布林三角第二次峰会后举行的新闻发布会上表示,北约以“敞开大门”的言论形式支持乌克兰是不够的。他说:“我们需要向前迈进......我们等待着强有力的步骤,比‘敞开大门’更多的东西。”
2022年9月30日,乌克兰签署了加入北约的申请。
俄方更换特别军事行动总指挥
据俄媒11日报道,俄罗斯国防部长绍伊古当天宣布更换俄对乌克兰开展特别军事行动区域联合部队总指挥,由俄武装力量总参谋长格拉西莫夫出任。
俄国防部网站消息说,原特别军事行动区域联合部队总指挥、俄空天军总司令苏罗维金大将,俄陆军总司令萨留科夫大将以及俄武装力量副总参谋长基姆上将出任副总指挥。
俄罗斯卫星通讯社援引俄国防部消息称,提高总指挥的职务级别是因为特别军事行动实施过程中需要完成的任务增多,有必要统调俄军各军兵种,使之更加紧密协同,旨在提高各类保障质量以及区域联合部队的指挥效率。
乌克兰、立陶宛、波兰签署联合声明
乌通社报道称,乌克兰总统泽连斯基、立陶宛总统瑙塞达和波兰总统杜达11日在利沃夫举行的卢布林三角第二次峰会后签署了联合声明。
波兰和立陶宛在联合声明中表示支持乌克兰尽快加入北约和欧盟。
联合声明还重申了立陶宛和波兰将继续向乌克兰提供军事、技术和人道主义等支持。
俄常驻联合国代表:安理会将就乌克兰问题举行会议
据俄罗斯卫星通讯社12日报道,俄罗斯常驻联合国第一副代表德米特里·波利扬斯基宣布,在莫斯科的倡议下,联合国安理会将于1月17日就乌克兰问题举行会议。
波利扬斯基还表示,莫斯科时间1月20日19时,俄方将就12月顿巴斯炮击事件举行安理会非正式会议。
美媒:欧盟委员会主席计划2月访问基辅
据乌通社11日报道,美国政治新闻网站“Politico”援引一位欧盟官员的话称,欧盟委员会主席冯德莱恩和其他欧盟委员计划于2月初访问乌克兰首都基辅,开展“最高级别的磋商”。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)